به گزارش دیده بان البرز، دکتر مهدیه مهرپوری، متخصص خون شناسی آزمایشگاهی و بانک خون گفت: تالاسمی، کم خونی ارثی است که بر اثر آن میزان هموگلوبین در گلبولهای قرمز خون نسبت به مقدار طبیعی آن کاهش پیدا میکند. در نتیجه کاهش هموگلوبین که پروتئین اصلی گلبولهای قرمز خون است، اکسیژن رسانی به ارگانهای بدن مختل میشود.
وی افزود: برای درمان آن در تالاسمی ماژور، بیماران در طول زندگی باید در فواصل منظم دو الی سه هفته یکبار، نسبت به تزریق خون اقدام کنند. بنابراین به منظور پیشگیری از تولد نوزادان مبتلا به بیماری تالاسمی، یکی از آزمایشهای قبل از ازدواج، آزمایش غربالگری این نوع کم خونی در زوجین است.
این متخصص خون شناسی آزمایشگاهی و بانک خون عنوان کرد: از لحاظ بالینی چهار نوع تالاسمی داریم؛ تالاسمی مینیما که خفیفترین نوع تالاسمی است و به هیچ گونه درمانی نیاز ندارد و تالاسمی مینور که هرچند معمولا فاقد علائم بالینی است، اما میتواند چالشهای بسیاری را در تشخیص ایجاد کند.
مهرپوری افزود: تالاسمی اینترمدیا یا بینابینی که درمان آن تحت شرایط خاصی ضرورت پیدا میکند و تالاسمی ماژور که شدیدترین نوع تالاسمی را در افراد ایجاد میکند. از نظر انواع تالاسمی، تالاسمیهای بتا، آلفا و تالاسمیهای با شیوع پایینتر را هم داریم که نسبت به نوع آلفا و بتا شیوع پایینتری دارند.
وی در رابطه با تالاسمی ماژور از نوع بتا که در ایران شیوع بالایی دارد، توضیح داد: در کودکان مبتلا به این نوع تالاسمی از ۶ ماه پس از تولد کم خونی آغاز می شود و متعاقبا نیاز به تزریق منظم خون دارند و باید مادام العمر برای تزریق خون به مراکز مربوطه مراجعه کنند.
این متخصص خون شناسی آزمایشگاهی و بانک خون افزود: یکی از مشکلات بیماران با تالاسمی ماژور این است که با هر کیسه خونی که برای تامین هموگلوبین گلبولهای قرمز به آن ها تزریق میشود، آهن زیادی به بدنشان وارد میشود و در معرض افزایش بار آهن قرار می گیرند یا در اصلاح پزشکی دچار گران باری آهن میشوند.
مهرپوری مطرح کرد: افزایش بار آهن در بدن میتواند خطرات بسیاری را متوجه بیماران کند، به طوری که در بافتها رسوب و صدمات زیادی را به آن ها وارد میکند. به عنوان مثال آهن میتواند در بافت قلب رسوب کند و موجب نارسایی آن شود. یکی از علل مرگ و میر ناشی از تالاسمی، نارسایی قلب است که به موجب آن افزایش آهن و رسوب آن اتفاق میافتد.
وی یادآور شد: رسوب آهن میتواند در غدد مختلف هم اتفاق بیفتد، از این رو در بیماران تالاسمی به دلیل رسوب آهن در غدد جنسی، صفات ثانویه جنسی نسبت به دیگران دیرتر ظاهر میشود. بنابراین برای حل مشکل رسوب آهن، پی از تزریق خون به این بیماران، عوامل کاهنده آهن داده میشود تا آهن اضافی دفع شود.
این متخصص خون شناسی آزمایشگاهی و بانک خون بیان کرد: پیوند مغز استخوان به عنوان یکی از راههای درمان، شرایط و چالشهای خاصی دارد. دهنده پیوند باید با گیرنده سازگار باشد، در سن خاصی انجام آن امکان پذیر است و اگر پیوند موفقیت آمیز باشد، نیاز به تزریق خون نیست. از طرفی پیوند مغز استخوان با توجه به چالشهای آن همیشه منجر به بهبودی نمیشود.
مهرپوری تاکید کرد: با توجه به اینکه تالاسمی یک کم خونی ژنتیکی است و مشکلات بسیاری را برای یک فرد مبتلا به وجود میآورد، پس مهم ترین اصل در کاهش ابتلا به آن، پیشگیری از تولد کودکان مبتلا به تالاسمی ماژور است که به تزریق خون مداوم نیاز دارند.
وی افزود: به همین دلیل در غربالگریهای قبل از ازدواج انجام یکسری آزمایش توسط زوجین ضروری است. وقتی یک زوج در آستانه ازدواج هر دو یک نوع تالاسمی از نوع مینور داشته باشند، برای مثال هر دو آلفا تالاسمی مینور یا بتا تالاسمی مینور داشته باشند، احتمال تولد نوزاد با تالاسمی ماژور در آن ها بسیار زیاد است، بنابراین به آنها توصیه میشود در صورت امکان از ازدواج صرف نظر کنند.
این متخصص خون شناسی آزمایشگاهی و بانک خون افزود: اما چنانچه به ازدواج اصرار داشته باشند به آن ها توصیه میشود حتما تحت نظر متخصص نسبت به بارداری اقدام کنند. اگر زوجینی که هر دو مبتلا به یک نوع تالاسمی هستند ازدواج کنند و پس از مدتی تصمیم به بارداری بگیرند، باید از روشهای موثر در بارداری سالم مثل روش آی دی اف و تستهای ژنتیک استفاده و از بارداری به روش طبیعی پرهیز کنند.
مهرپور گفت: باید در نظر داشت اگرچه امکان ازدواج یک فرد ماژور با یک فرد سالم وجود دارد، اما در صورت بارداری نوزاد آن ها مبتلا به تالاسمی مینور خواهد بود و قادر است این ژن را به نسل های آینده خود انتقال دهد. تالاسمی مینور علائم بالینی ایجاد نمیکند و فرد میتواند یک زندگی عادی داشته باشد اما ناقل محسوب می شود و با انتقال ژن بیماری به نسل بعدی، میتواند با ازدواج با فرد مینور دیگر، نوزادی به دنیا بیاورد که تالاسمی ماژور دارد.
وی اضافه کرد: لذا گاها بعضی از زوجین به دلایل احساسی و عاطفی نسبت به این موضوع توجهی نکرده و با این عنوان که عواقب این ازدواج برایشان مهم نیست و باردار نخواهند شد، به ازدواج اصرار و پافشاری میکنند، در حالیکه در صورت به دنیا آمدن یک فرد با تالاسمی ماژور، یک زندگی درگیر پیامدهای این بیماری خواهد شد.
انتهای پیام/
